Ішектегі малротация - Intestinal malrotation - Wikipedia

Ішектегі малротация
МамандықМедициналық генетика  Мұны Wikidata-да өңдеңіз

Ішектегі малротация Бұл туа біткен айналу аномалиясы ортаңғы ішек. Бұл бірінші триместрде пайда болады, өйткені ұрықтың ішегі өсу мен дамудың күрделі сериясынан өтеді. Дұрыс емес емдеу қауіпті асқынуға әкелуі мүмкін вольвулус.Мальротация ішектің қалыптан тыс орналасу спектріне қатысты болуы мүмкін, көбінесе:[дәйексөз қажет ]

Ішектің, тар ішектің және Лэддтің жолақтары бірнеше асқазан-ішек жолдарының ауыр жағдайына ықпал етуі мүмкін. Тар ішек ұстамасы кейбір ішектің орта ішек вульвусына дейін бұзылуын болжайды, бұл бүкіл ішектің бұралуы мүмкін, бұл ішекке кедергі жасай алады. мезентериалды ішекке әкелетін қан тамырлары ишемия, некроз Егер өлім дереу емделмесе. Талшықты Лэдд жолақтары он екі елі ішекті қысып, ішек өтімсіздігіне әкелуі мүмкін.

Белгілері мен белгілері

Нашар белгілер мен белгілер пациент жедел вульвулуспен ауырғанына немесе созылмалы белгілерді бастан кешіргеніне байланысты өзгереді.[дәйексөз қажет ]

  • Егер пациент, көбінесе нәресте, жедел түрде шағымданады midgut volvulus, ол әдетте арқылы көрінеді өт құсу, іштің ауырсынуы, іштің бөлу, ал кеш жағдайларда қанның өтуі және шырыш оларда нәжіс.
  • Науқастар созылмалы, түзетілмеген немесе диагноз қойылмаған малротация кезінде іштің қайталанатын ауыруы және құсу болуы мүмкін.
  • Мальротация симптомсыз болуы мүмкін.

Асқынулар

Ішектің дұрыс бұзылуы аурудың бірқатар көріністеріне және асқынуларына әкелуі мүмкін, мысалы:[дәйексөз қажет ]

Себептері

Ішектің қалыпты даму кезінде айналу және грыжа процесін көрсететін диаграмма. Панельден А-ға дейін (сол жақ көріністер), ортаңғы ішек цикл сағат тіліне қарсы бағытта 90 ° айналады, осылайша оның орны өзгереді ортаңғы (A) дейін көлденең (B1). Жіңішке ішек ілмектерді (B2) түзеді және грыжаны шешу кезінде қайтадан құрсақ қуысына сырғиды (B3). Сонымен қатар кекум ішектің сағат тіліне қарсы қосымша 180 ° айналуын білдіретін солдан оңға қарай жылжиды (С, орталық көрініс).[1]

Ішектің дұрыс бұзылуының нақты себебі белгісіз. Бұл нақты бір генмен байланысты емес, бірақ отбасыларда қайталанудың кейбір белгілері бар.[2]

Диагноз

Малротация көбінесе нәресте кезінде анықталады, алайда кейбір жағдайлар балалық шақта немесе тіпті ересек жаста анықталмайды.[3]

Жедел науқастармен жедел хирургиялық араласуды қарастырыңыз лапаротомия егер күдіктің жоғары индексі болса.[дәйексөз қажет ]

Вулвулус жағдайында, қарапайым рентгенограммада он екі елі ішектің проксимальды асқазанның және асқазанның кеңеюімен обструкция белгілері болуы мүмкін, бірақ бұл көбінесе спецификалық емес. Ультрадыбыстық зерттеу кейбір жағдайларда вульвулуста пайдалы болуы мүмкін, мұнда «құйын белгісі» бейнеленген жоғарғы мезентериялық артерия және Жоғарғы мезентериалды вена бұралған.[4]

Асқазан-ішек жолдарының жоғарғы сериясы бұл малротацияны бағалаудың модальділігі болып табылады, өйткені ол он екі елі ішектің және дуодено-джейуналдың бүгілуінің қалыптан тыс жағдайын көрсетеді (Трейцтің байламы ). Волвулуспен асқынған малротация кезінде жоғарғы GI дистальды он екі елі ішектің және джейунумның тығындалған түрін көрсетеді. Лэддтің жолақтарына кедергі келтірген жағдайда жоғарғы GI он екі елі ішектің кедергісін анықтауы мүмкін. Жоғарғы GI сериялары ішектің малротациясы үшін ең сенімді диагностикалық сынақ ретінде қарастырылғанымен, жағдайлардың 5% -ында жалған негативтер пайда болуы мүмкін.[4] Жалған негативтер көбінесе рентгенографтың қателігіне, педиатрлармен жұмыс істемейтін науқастарға немесе ішектің орналасуының өзгеруіне байланысты. Емдеу жағдайында дәрігерлер GI жоғарғы қабатын қайталауды немесе қосымша диагностикалық әдістерді қарастыруды қалауы мүмкін. Төменгі асқазан-ішек сериясы, көрсету арқылы кейбір науқастарға пайдалы болуы мүмкін ішек қалыптан тыс жерде. Томографиялық томография және Магнитті-резонанстық томография эквивалентті жағдайларды диагностикалауға көмекші бола алады.[дәйексөз қажет ]

Омфалокоэльмен ауыратын нәрестелерде ішектің малротациялану жиілігі төмен. Сондықтан, омфалокоэльмен ауыратын нәрестелердегі ішектің дұрыс емес қозғалуын скринингтен өткізуге дәлелдемелер аз.[5]

Емдеу

Вульвулус пайда болған кезде ішектің малротациясы үшін жедел хирургиялық емдеу қажет:

  • Біріншіден, науқас хирургиялық араласу үшін оларды тұрақтандыру үшін сұйықтықпен реанимацияланады
  • Волвулус түзетіледі (ішектің сағат тіліне қарсы бұрылуы),
  • Талшықты Лэддтің жолақтары он екі елі ішек кесілген,
  • Мезентериальды педикула он екі елі ішек пен ішектің бөлінуімен кеңейеді,
  • Кішкентай және үлкен ішектер болашақ волвулус қаупін азайтатын жағдайға қойылады

Бұл жағдайда қосымша көбінесе дененің дұрыс емес жағында болады, сондықтан хирургиялық процедура кезінде сақтық шарасы ретінде алынып тасталады.

Бұл хирургиялық әдіс доктор Уильям Лэдттен кейін «Лэдд процедурасы» деп аталады.[6][7] Лэдд процедурасы бойынша ұзақ мерзімді зерттеулер көрсеткендей, тіпті хирургиялық араласудан кейін де кейбір науқастар ГИ-ге бейім, сондықтан қосымша хирургиялық араласуды қажет етуі мүмкін.[8]

Сондай-ақ қараңыз

  • Situs inversus, туа біткен жағдай, онда негізгі висцеральды ағзалар өздерінің қалыптарынан өзгереді немесе шағылысады.

Әдебиеттер тізімі

  1. ^ Soffers JH, Hikspoors JP, Mekonen HK, Koehler SE, Lamers WH (тамыз 2015). «Адам ішегінің және оның қарыншасының өсу сызбасы». BMC Даму Биологиясы. 15 (1): 31. дои:10.1186 / s12861-015-0081-x. PMC  4546136. PMID  26297675.
  2. ^ Stalker HJ, Chitayat D (қыркүйек 1992). «Ортаңғы ішек вульвулусымен және бет-жақ ауытқуымен отбасылық ішек-ішілік малротация: ішектің қалыпты айналуын бақылайтын геннің бұзылуы?». Американдық медициналық генетика журналы. 44 (1): 46–7. дои:10.1002 / ajmg.1320440111. PMID  1519649.
  3. ^ Dietz DW, Walsh RM, Grundfest-Broniatowski S, Lavery IC, Fazio VW, Vogt DP (қазан 2002). «Ішектің дұрыс емес бұзылуы: сирек кездесетін, бірақ ересектердегі ішек тосқауылының маңызды себебі». Тоқ ішек пен тік ішектің аурулары. 45 (10): 1381–6. дои:10.1007 / s10350-004-6429-0. PMID  12394439. S2CID  23269321.
  4. ^ а б Yeh WC, Wang HP, Chen C, Wang HH, Wu MS, Lin JT (маусым 1999). «Ересектердегі вульвулуспен орта ішектің малротациясының операция алдындағы sonografik диагнозы:« құйын »белгісі». Клиникалық ультрадыбыстық журнал. 27 (5): 279–83. дои:10.1002 / (SICI) 1097-0096 (199906) 27: 5 <279 :: AID-JCU8> 3.0.CO; 2-G. PMID  10355892.
  5. ^ Лаурити, Джузеппе; Мишия, Мария Энрико; Касчини, Валентина; Чиеса, Пирлуиджи Лелли; Пьерро, Агостино; Зани, Августо (наурыз 2019). «Омфалоцеле бар нәрестелердегі ішектің малротациялары: жүйелі шолу және мета-анализ». Педиатриялық хирургия журналы. 54 (3): 378–382. дои:10.1016 / j.jpedsurg.2018.09.010. ISSN  0022-3468. PMID  30309732.
  6. ^ Ladd WE (1936). «Нәрестелердегі алиментарлы тракттың хирургиялық аурулары». N Engl J Med. 215 (16): 705–8. дои:10.1056 / NEJM193610152151604.
  7. ^ Бас КД, Ротенберг С.С., Чанг Дж.Х. (ақпан 1998). «Дұрыс емес патологиясы бар нәрестелердегі лапароскопиялық Лэдд процедурасы». Педиатриялық хирургия журналы. 33 (2): 279–81. дои:10.1016 / S0022-3468 (98) 90447-X. PMID  9498402.
  8. ^ Murphy FL, Sparnon AL (сәуір 2006). «Ішектің дұрыс емес бұзылуы және Лэдд процедурасынан кейінгі ұзақ мерзімді асқынулар: 15 жылдық шолу». Халықаралық балалар хирургиясы. 22 (4): 326–9. дои:10.1007 / s00383-006-1653-4. PMID  16518597. S2CID  22816456.

Сыртқы сілтемелер

Жіктелуі
Сыртқы ресурстар